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Los trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE)
Los trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE) se definen como episodios que imitan a una crisis epiléptica. Su aparición es generalmente brusca y de breve duración, originados por una disfunción cerebral de origen diverso, pero que no obedecen a una descarga neuronal excesiva.
Su incidencia es más elevada que la epilepsia, pueden aparecer a cualquier edad, pero son más frecuentes en la edad pediátrica, especialmente en el primer año de vida. La inmadurez del sistema nervioso en la infancia hace que, en este período, las manifestaciones clínicas sean muy diversas y diferentes a otras edades. Fenómenos normales y comunes en el niño pueden imitar crisis epilépticas.
El primer paso para un diagnóstico correcto es establecer si el episodio paroxístico es una crisis epiléptica o un TPNE. Es importante seguir un protocolo de diagnóstico, el examen físico y la experiencia.
El diagnóstico diferencial incluye todas las causas de movimientos anormales, pérdida de conciencia, caída, alteración de la función mental, fenómenos sensitivos o motores y movimientos convulsivos. En algunos, se ha demostrado una base genética. Las opciones terapéuticas son escasas y la mayoría de TPNE tienen una evolución favorable.
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Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia
Introducción
Los trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE) constituyen un grupo heterogéneo de situaciones muy polimorfas desde el punto de vista semiológico, en las que se producen accesos intermitentes de cuadros clínicos muy diversos que pueden remedar una crisis epiléptica y que están causados básicamente por procesos fisiológicos o psicológicos.
Por su parte, una crisis epiléptica, se define como un evento clínico ya sea motor, comportamental, sensorial o sensitivo, como resultado directo de un cambio en la actividad eléctrica cerebral.
La diferencia es, muy sutil y en ocasiones es difícil de evidenciar, de ahí la facilidad con que pueden confundirse ambos trastornos. El 15% de niños menores de 15 años han padecido algún tipo de trastorno paroxístico. La incidencia de los TPNE en la infancia es mucho más elevada que la de los trastornos epilépticos (10:1)(1).
Hay muchos eventos que por su fenomenología clínica pueden fácilmente confundirse con una crisis epiléptica(2). El listado de los TPNE que pueden simular una crisis epiléptica es enorme. Basta recordar los trabajos de Jeavons, Smith, Betts y Uldall, en centros con notable experiencia en epilepsia y en los que aproximadamente un 20-25% de los pacientes etiquetados de epilepsia y remitidos a una unidad de epilepsia en realidad padecían un TPNE(2). Muchos de estos trastornos son edad-dependientes y desaparecen sin dejar secuelas en la mayoría de casos.
La inquietud que generan para los familiares que han presenciado el episodio es enorme. Mayor angustia causa el diagnosticarlos erróneamente de epilepsia cuando no lo son. Someterlos a medicación antiepiléptica cuando no la necesitan, a muchos exámenes complementarios cuando no los precisan o a las limitaciones propias de la epilepsia cuando no lo requieren. Todo ello, forma parte de los errores habituales que se pueden cometer cuando no se analizan en profundidad o se desconocen los TPNE de la infancia.
La confusión se da aún con mayor frecuencia en pacientes con déficits neurológicos que, además, de presentar una mayor incidencia de epilepsia, también pueden manifestar trastornos paroxísticos de naturaleza no epiléptica.
Paradójicamente, es menos común que un trastorno epiléptico se diagnostique erróneamente de trastorno paroxístico no epiléptico(2).
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Causas de error
Existen varios factores responsables de estos errores tan frecuentes en la práctica diaria.
En primer lugar, una anamnesis incorrecta, ya sea por dificultades del paciente en expresarse o de los familiares o de las personas que presenciaron el episodio.
En epilepsia, una anamnesis detallada del proceso es indispensable y, en ocasiones, su valor es igual o superior a la información que nos pueda ofrecer el trazado EEG, este algoritmo puede aplicarse perfectamente en los TPNE(1,3).
Las crisis deben valorarse mediante anamnesis cuidadosa de todos los acontecimientos que precedieron, rodearon y culminaron con el ataque; analizando también con detalle el período postcrítico.
La deficiente interpretación semiológica del trastorno es otra de las causas de error.
Existe una tendencia por parte de los profesionales de la salud, en general, a etiquetar todo trastorno paroxístico de epiléptico(2).
La presencia de fenómenos clínicos considerados “epilépticos” en una crisis, puede contribuir a ello. Niños con TPNE pueden presentar en alguna ocasión: mordedura de lengua, pérdida de conciencia, relajación de esfínteres, clonías, opistótonos, crisis de hipertonía, midriasis, sialorrea e incluso ligera postración o somnolencia postcrítica. Estos fenómenos no son exclusivos de los pacientes con epilepsia y pueden darse también en los TPNE. Sin ir más lejos, el síncope convulsivo constituye un ejemplo.
La valoración e interpretación de los antecedentes familiares es otra fuente de error.
La coexistencia de epilepsia en el padre o incluso de crisis febriles en un hermano, no necesariamente comporta que el cuadro clínico que presenta el paciente corresponda a un trastorno epiléptico.
Los exámenes complementarios deben ser solicitados e interpretados adecuadamente, siempre teniendo presente al paciente, sus circunstancias y, especialmente, el cuadro clínico.
En general, solamente se solicitan en caso de duda y para descartar otra patología responsable del cuadro, como puede ser ante la sospecha de: epilepsia, enfermedad metabólica o degenerativa, proceso expansivo o patología extraneurológica de origen cardíaco o digestivo.
Tenemos que señalar, el gran valor que tiene el trazado EEG frente a un paciente con un cuadro paroxístico y el limitado valor confirmativo que tiene en un TPNE(2).
Habitualmente, encontramos un registro EEG alterado (con anomalías paroxísticas generalizadas o focales, registro de verdaderas crisis o bien enlentecimiento postcrítico) en pacientes con cuadros epilépticos; por contra, en los pacientes con TPNE, la normalidad EEG es la regla.
Con frecuencia, vemos pacientes con epilepsia y trazados EEG absolutamente normales (30% después de la primera crisis) y, al revés, pacientes que aparentemente no han presentado ningún tipo de crisis convulsiva y con registros EEG anormales y una actividad considerada “epiléptica”.
Cavazzutti ya demostró que el 2,9% de los escolares (6-14 años) sin crisis, presentaban un patrón EEG considerado “epiléptico”. Debemos tener en cuenta la interpretación subjetiva de los registros EEG(1,2).
Todo ello nos lleva a concluir que, el registro EEG aun a pesar del gran valor que tiene en el estudio de los cuadros paroxísticos, suele ser una de las principales causas de error; no obstante, realizado en buenas condiciones e interpretado adecuadamente, permitirá confirmar el diagnóstico.
Pauta de estudio
Será, pues, conveniente tener en cuenta estas consideraciones y disponer de una pauta de estudio frente a un paciente con un cuadro paroxístico y que pasa por un interrogatorio completo, la adecuada valoración de los antecedentes, la exploración física y los exámenes complementarios dirigidos en función del fenómeno presentado (Tabla I).
(https://i.imgur.com/FGaYBO7.jpeg)
Es de gran utilidad, el análisis detallado del episodio en vídeo doméstico o simplemente en el móvil, para su posterior análisis. En la actualidad, este hecho ha cambiado un poco la historia de los trastornos paroxísticos no epilépticos, pues es bastante común que muchas familias, angustiadas por el cuadro clínico, acudan ya a la primera consulta con el registro de varios episodios similares. Determinar el origen epiléptico o no puede requerir en caso de duda una prudente espera, en ocasiones, de un registro vídeo-EEG o de otras exploraciones complementarias(2-3).
Clasificación de los TPNE
Existen muchas clasificaciones de los trastornos paroxísticos no epilépticos, clásicamente se dividen: por hipoxia cerebral, en relación con el sueño, extrapiramidales, psiquiátricos y un grupo de miscelánea. Preferimos agruparlos por edades de presentación y en relación con el sueño, movimiento, hipoxia, dolor, psicógeno y un amplio grupo de miscelánea(2) (Tabla II).
(https://i.imgur.com/M14laaL.jpeg)
No podemos revisar en este capítulo todos y cada uno de los TPNE. Nos limitaremos a revisar algunos de los TPNE más comunes en la práctica diaria del pediatra, analizando sus características principales y diferenciales, su fisiopatogenia, herencia y explorar las opciones terapéuticas.
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TPNE en el niño y adolescente
Migraña y equivalentes migrañosos. Constituyen un amplio grupo de TPNE que pueden, en ocasiones, confundirse con epilepsia, especialmente en las formas de migraña complicada. (16-18).
Trastornos del movimiento. En ellos, se incluyen: tics, corea, balismo, mioclono esencial, compulsiones, estereotipias, manierismos, coreoatetosis paroxística kinesigénica, coreoatetosis paroxística distónica y la distonía paroxística inducida por el ejercicio que tampoco analizaremos por la misma razón(10).
Síncope. Los síncopes son los TPNE más frecuentes en este grupo de edad y que con mayor facilidad se confunden con crisis epilépticas generalizas. El síncope se define por una pérdida brusca de la conciencia y del tono postural debido a hipoperfusión arterial cerebral con recuperación espontánea. Aparece cuando la falta de perfusión/oxigenación cerebral supera los 8-10 segundos. Con frecuencia, se asocia sudoración y palidez, debilidad, parestesias, así como cierta rigidez generalizada y sacudidas mioclónicas irregulares de los miembros (síncope convulsivo). Puede existir enuresis o incluso mordedura de lengua en algún caso. La duración suele ser corta (10-30 segundos), aunque hay casos de mayor duración.
Algunos pacientes presentan síntomas prodrómicos (presíncope) caracterizados por: mareo, sensación de calor, náuseas, palidez y visión borrosa, que desaparecen con el decúbito(19). La recuperación es rápida sin síntomas de confusión postictal.
El síncope se produce por un fallo hemodinámico que conduce a una hipoxia cerebral aguda y transitoria. Hay varios tipos de síncope dependiendo de su mecanismo fisiopatológico.
El más frecuente es el síncope mediado neuralmente o no cardiogénico, entre el que se incluye: el síncope vasovagal, los espasmos del sollozo pálidos y los cianóticos, aquellos síncopes producidos un incremento de la presión intratorácica como resultado de tos intensa (síncope tusígeno) o maniobras de Valsalva (micción o defecación) y el síncope del seno carotídeo (hipersensibilidad del seno carotídeo, visto solo en adultos)(2,9,19).
Síncope vasovagal. Resulta de una combinación de excesivo tono vagal, respuesta anómala de catecolaminas al estrés y aumento del contenido venoso por bipedestación prolongada. Son muy frecuentes en escolares y adolescentes, tienen un carácter familiar evidente y pueden ser muy repetidos. Para el diagnóstico diferencial con epilepsia o con síncopes cardiogénicos, es muy importante identificar las circunstancias que rodeaban al paciente y los posibles factores desencadenantes (levantarse bruscamente después de un largo período de sedestación o decúbito, calor ambiental excesivo, ambiente húmedo, no ventilado o con aglomeración de personas, uso de fármacos, traumatismo, visión de sangre o escenas desagradables y estímulo doloroso brusco como venopunción)(2,19). El EEG intercrítico es normal (Tabla III).
(https://i.imgur.com/cWUBR6h.jpeg)
Función del pediatra en Atención Primaria
La función del Pediatra en Atención Primaria es conocer que existen estos trastornos, que son mucho más frecuentes que la epilepsia, e intentar identificarlos. Es importante una buena historia clínica y exploración física y proceder a los exámenes complementarios básicos en caso de duda. Si no responde a las medidas habituales o persisten dudas diagnósticas, hay que remitirlo al especialista.
Fuente: Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia (https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2015-11/trastornos-paroxisticos-no-epilepticos-en-la-infancia/)
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Felicidades en el día de las madres.
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Buena tarde, buena noche amigos.
Dios nos bendiga en este día de mayo.
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🏂❄Buen día a todos❄🏂
Feliz sábado.
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